婴幼儿因食用劣质奶粉而造成的大头娃娃层出不穷,前有年举国震惊的三聚氰胺事件,今年5月份,湖南省永兴县某母婴店将蛋白固体饮料冒充特殊医学用途配方食品销售给牛奶过敏儿童,导致患儿发育迟缓成为大头娃娃。
对于神经外科医生而言,面对大头娃娃第一反应是不是有脑积水。脑积水是由大脑畸形或先天缺陷导致过多的脑脊液(CSF)积聚在脑室内。脑脊液是一种透明、无色液体,让大脑和脊髓浸泡在液体中,保护它们免受伤害,还可以将营养物质带到大脑和脊髓,并带走代谢废物。大脑以相对恒定的速度产生脑脊液,每天产生ml左右,主要被蛛网膜颗粒经静脉吸收入血,颅内的脑脊液保持在–mL左右,分泌和吸收保持平衡。如果脑脊液流出的通路被阻塞,脑室就会像气球一样逐渐被撑大,婴幼儿的头围就会逐渐增大。在婴幼儿头二年,是大脑快速发育的阶段,六块颅骨还没有融合,如果出现脑积水,颅骨会随着脑室的膨胀而增大,出现大头情况。
每一千名婴儿中有一到二人患有脑积水,最明显的症状就是头围快速的增长,这是为什么儿科医生会把监测婴儿头围作为一个常规项目。头围就像大脑的生命体征,异常说明内部可能出现了问题。脑积水的症状还包括囟门张力增高,还可能出现呕吐、嗜睡、进食少、眼睛向下偏移,称为“落日征”和易怒等。
婴幼儿脑积水的原因包括:
中枢神经系统发育异常,脑脊液流动受阻;
脑室内出血或脑出血;
怀孕期间子宫内的感染,例如风疹或梅*,可导致胎儿脑内炎症;
脑或脊髓的病变或肿瘤;
中枢神经系统感染,例如细菌性脑膜炎或腮腺炎;
头部外伤等。
孕期常规超声检查能在出生前检测到胎儿脑积水。核磁共振(MRI)扫描可显示脑脊液过多导致的脑室扩大,可明确脑积水的原因。头部CT扫描快速易行,但图像细节不够,且暴露于少量辐射中。
脑积水会对大脑造成永久性伤害,导致智力和生长发育异常,如果不加以治疗,会危及生命。即使胎儿在子宫内被诊断出脑积水,也需要等到婴儿出生后才能开始治疗。在婴儿4个月前进行早期治疗对于控制或预防脑部损伤很重要,治疗的重点是减少大脑中的液体以降低颅内压力。小儿脑积水最常用的治疗方法是采取脑室-腹腔(或心房)分流术,将永久性分流管的一端置于脑室中,另一端通过皮肤放入腹腔或心房内,将多余的脑脊液引流至腹腔或心房。分流管带有阀门,确保脑脊液以正确的方向和适当的速度流动。针对婴幼儿脑积水,为了减少创伤,医院神经外科会联合小儿外科利用腹腔镜将分流管腹腔端在直视下放入陶氏腔,进一步降低堵管及粘连的几率。
5月份,接诊的一位11个月的患儿,父母发现其头围增大,发育迟缓,11个月还只能翻身,体检发现囟门张力高,头部CT检查显示为脑积水。追问生产过程,患儿为早产儿,出生时有颅内出血,颅内出血容易导致颅底蛛网膜下腔粘连,导致对脑脊液吸收减少,出现脑积水。如不及早处理,会对智力和发育带来不可逆转的影响,于是在全麻下联合小儿外科利用腹腔镜行脑室腹腔分流术。
患儿头围为52cm,一岁左右正常头围在45cm左右
术前头部CT示四个脑室均扩大,黑色区域为脑室。
利用腹腔镜将分流管精准放入陶氏腔
分流术后头部CT,箭头所指白色亮点为分流管的脑室端
另一种手术方法是神经内镜下三脑室底造瘘术,使用神经内镜引导到婴儿的大脑中,在三脑室底部无血管薄膜开一个大于5mm的小洞,脑液通过该孔流出,适用于中脑导水管狭窄的梗阻性脑积水。
由于婴幼儿的生长发育,引流管的位置可能发生移动,分流系统可能会停止排出脑脊液或调节排水效果不佳,必要时需要调整引流管,有的还会出现引流管的堵塞。通过治疗,许多脑积水的婴幼儿可以过上正常人的生活。
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