一、脑积水是什么?
脑积水是什么?按照字面意思理解为“脑子进水,有积水”?当然不是这样理解脑积水的!要正确认识脑积水,首先必须搞清楚脑里的水是什么?来自于哪里?
脑积水”积的不是“水”,是脑脊液过多。“脑脊液”,与水相像,澄清透明,但成分与血浆、淋巴液相近。
(一)脑脊液
1.脑脊液(Cerebro-SpinalFluid,CSF)是环绕于中枢神经系统(脑和脊髓)周围的无色透明的液体,主要存在于颅内和脊柱内的空隙间,比如脑室、蛛网膜下腔和脊髓中央管内,生成,循环,然后再被吸收,其总量稳定保持在一定水平,时刻处在一种动态的平衡之中。它提供脑的一部分代谢功能,也在运动时像水床一样保护脑。
正常成年人的脑脊液约-毫升,其比重为1,呈弱碱性,不含红细胞,但每立方毫米中约含5个淋巴细胞。正常脑脊液具有一定的化学成分和压力,对维持颅压的相对稳定有重要作用。患中枢神经系统疾病时,常常要作腰椎穿刺吸取脑脊液检查,以协助诊断。脑脊液的性状和压力受多种因素的影响,若中枢神经系统发生病变,神经细胞的代谢紊乱,将使脑脊液的性状和成分发生改变;若脑脊液的循环路径受阻,颅内压力将增高。因此,当中枢神经系统受损时,脑脊液的检测成为重要的辅助诊断手段之一。
脑脊液能供应神经细胞一定的营养,运走中枢神经系统内的代谢产物,调节着中枢神经系统的酸碱平衡。可以形象地理解为“脑和脊髓悬浮在脑脊液中”。脑脊液缓冲脑和脊髓的压力,对脑和脊髓具有保护和支持作用。
2.脑脊液的产生
脑脊液主要由脑室中由血管组织盘绕成的结构——脉络丛产生,脉络丛主要分布在侧脑室的底部和第三、第四脑室的顶部,其结构是一簇毛细血管网,其上覆盖一层室管膜上皮,形似微绒毛。此微绒毛犹如单向开放的膜,只向脑室腔和蛛网膜下腔分泌脑脊液。也有人认为室管膜和脑实质也有产生脑脊液的作用。脑脊液产生的速率为0.3ml/min,日分泌量在-ml。
3.脑脊液的循环
脑脊液的循环可以用以下脑脊液循环图来概括:
4.脑脊液的吸收
脑脊液的吸收是指进入全身的血液循环,可以比作水库泄洪进入江河,起主要泄洪作用的是蛛网膜。
①在脑的最上方,位于两个脑半球之间是大脑的主要回流静脉——上矢状窦,在上矢状窦附近存在很多由蛛网膜(飘在脑的表面,如絮如丝、极薄的一层膜)构成的绒毛状突起,称蛛网膜颗粒,它们突入硬脑膜窦内的静脉血中;
②在蛛网膜下方流动的脑脊液通过这些颗粒渗入硬脑膜窦(上矢状窦)内,回流入静脉,又回到血液中。同时脑和脊髓的血管、神经周围的间隙中的膜结构和位于脑室系统内的室管膜也参与脑脊液的吸收;
③脑脊液的吸收受颅内压影响。
二、脑积水的病因
(1)先天性因素:中脑导水管畸形,小脑扁桃体下疝畸形,室间孔闭锁畸形(第四脑室正中孔或侧孔闭锁),脑血管畸形,脊柱裂等。
(2)感染因素:感染性脑膜炎、脑炎时增生的纤维组织阻塞了脑脊液的循环通路;炎症反应同时也可以使脑池、蛛网膜下腔和蛛网膜粒粘连闭塞,造成脑脊液循环和吸收障碍。
(3)各种原因所致的颅内出血、颅内肿瘤等:外伤、脑出血、某些遗传性代谢病、围产期及新生儿窒息、严重的维生素A缺乏等疾病,使血液有机会进入脑脊液,引起纤维增生,可阻塞脑脊液循环通道;肿瘤生长过程中,压迫、阻塞脑脊液循环通道。
三、脑积水的分型
1、根据年龄:成人脑积水、婴幼儿脑积水;
2、根据病理:梗阻性脑积水、交通性脑积水;
3、根据病因:外伤性脑积水、出血性脑积水、感染性脑积水;
4、根据颅内压:高颅压性脑积水、正常颅压脑积水;
5、根据发病速度:急性脑积水(1周内)、亚急性脑积水(1月内)、慢性脑积水(1月以上)。
四、各种类型脑积水特点
1、梗阻性脑积水
梗阻性脑积水也叫做非交通性脑积水,是脑脊液循环通路有梗阻所致,使脑脊液流入蛛网膜下腔的通路发生障碍,梗阻部位多见于室间孔、导水管和第四脑室出口等处。其特征是梗阻以上部位脑脊液过多的积聚,导致脑室扩大,颅内压增高,可伴随因为脑脊液的挤压所导致的继发性脑实质萎缩。
2、交通性脑积水
交通性脑积水是由于脑脊液的吸收不畅所引起的病理现象。在交通性脑积水中,脑室之间各个孔道都是通的,即脑脊液的循环通路无障碍,但蛛网膜颗粒吸收脑脊液功能障碍,导致脑脊液循环障碍而形成脑积水。
3、外部性脑积水
又称“假性脑积水”,是发生在婴儿时期的一种年龄依赖性和自限性病症,是交通性脑积水的一种特殊类型;临床以不明原因的抽搐或(和)头围异常增大,CT或磁共振(MRI)显示颅内各原有腔隙增宽,脑室增大。
4、正常颅内压脑积水
在颅内疾病过程中,颅内压升高、降低而产生起伏波动,虽然脑脊液压力在正常的范围,但脑室和脑实质之间继续存在着轻度的压力梯度(压力差),使脑室不断扩大并导致神经元及神经纤维的损害。临床主要表现为以下几个方面:
(1)行走不稳,有不同程度的运动障碍,严重时可导致长期卧床;
(2)反应迟钝,记忆力减退,重者出现痴呆;
(3)大小便失禁;
(4)儿童可见头围在正常值的上限或略超过正常值,精神运动发育迟缓,智力下降,学习能力差,运动障碍等。
五、婴幼儿脑积水表现
1、落日征与破罐征
婴儿出生后数周或数月后头颅快速、进行性增大。头大面小,额部前突,前囟扩大隆起,颅缝分离,颅骨变薄,甚至透明,叩诊可出现破罐声(Maceen)征。额头和耳前的颞部呈现怒张的静脉,眼球向下看,上面白色的巩膜时常暴露(形似日落,称为日落征)。
2、头颅明显增大(颅内压增高)囟门隆起,静脉怒张。需要注意的是婴幼儿头颅增大并不说明一定是脑积水,脑积水所致的头颅增大有以下特点:
(1)进展性增大,正常婴儿在最早6个月头围增加每月1.2~1.3cm,脑积水时头围的增长速度则为其2~3倍;
(2)发育迟缓,患儿发育明显落后于同龄孩子。
3、精神萎靡,头部不能抬起,严重者可伴有大脑功能障碍,表现为癫痫、视力及嗅觉障碍、眼球震颤、斜视、肢体瘫痪及智力障碍等。
六、成人脑积水临床表现
1、高颅压性脑积水:头痛、呕吐、视物不清、视乳头水肿、视神经萎缩、智力下降、运动障碍。
2、正常颅压脑积水:“三联征”1、智力下降;2、走路困难;3、尿失禁。
七、脑积水的辅助检查
(1)头颅CT:可显示脑室扩大程度和脑实质厚度,可用于推测梗阻部位和追踪脑积水病情发展。
(2)头颅MR:可准确显示脑室和蛛网膜下腔的具体形态,用于判断脑积水的病因。
八、如何防治脑积水
1、脑积水的预防
(1)加强产前早期诊断及早终止妊娠,预防脑积水儿的出生。在孕12~18周即可通过B超查出,及早终止妊娠,预防脑积水儿的出生,降低先天性脑积水的出生率。
(2)针对继发性脑积水,如脑出血、蛛网膜下腔出血、感染等导致的脑积水,应积极治疗原发病,现有资料证实,早期、充分引流血性脑脊液,可降低继发性脑积水发生率。
2、脑积水的治疗手段
(1)保守疗法:乙酰唑胺、双氢克尿噻、速尿、甘露醇等利尿药物。
(2)手术疗法:切除肿瘤解除梗阻;脑室—腹腔分流;三脑室造瘘;电凝脉络丛等。因为脑积水可造成脑组织的损害,在诊断明确,有手术指征,无禁忌证的情况下,建议及早手术治疗。
九、脑积水的手术治疗
1、脑积水的手术指证
以下情况的脑积水病人可以手术治疗:
(1)有头围逐渐扩大(周长超过50cm),颅内压增高(ICPcmH2O)表现的各类型脑积水患儿,包括梗阻性和交通性脑积水。
(2)有脑损害症状,智力发育障碍者。
(3)脑室扩张者。
(4)由肿瘤等引起的继发性脑积水,原发疾病不能处置者,可单纯针对脑积水治疗,以缓解症状,提高生存质量。
(5)大脑皮质厚度1cm以上者,手术后智力发育可得到一定程度的恢复。
(6)大脑皮质厚度1cm以下者,手术后虽然智力发育恢复不明显,但也建议手术治疗。
(7)脑室扩张明显,腰穿脑脊液压力不高者,如存在进行性神经功能损伤,建议手术治疗。
2、脑积水的手术禁忌
存在以下情况的脑积水患者不宜手术:
(1)颅内感染未控制,或准备进行手术的区域感染者;术后继发感染或原有感染加重。
(2)脑脊液检查发现脑脊液内蛋白含量明显增高,或有出血者;容易堵塞引流管,使手术失败。
(3)脑室空气造影检查结果显示,空气未吸收者;易引起感染。
(4)脑室碘油造影检查结果显示,非水溶性碘油滞留脑室者。
(5)近期已行侧脑室外引流者。
(6)由肿瘤等引起的继发性脑积水,肿瘤等原发疾病未处置者,应先处理原发病变。
(7)脑室扩张明显,腰穿脑脊液压力不高者,也可以选择保守治疗。
3、脑积水手术的目的
(1)解除梗阻,消除病因,重建脑脊液循环通路。如切除肿瘤,解除其对脑室系统的压迫;扩张导水管;疏通第四脑室流出道的梗阻等,使之前堵塞的脑脊液通路重新通畅起来。
(2)避开梗阻部位,另寻吸收部位,改建脑脊液循环通路。如侧脑室外引流、侧脑室-腹腔分流、腰大池-腹腔分流、第三脑室前部造瘘等。
(3)减少脑脊液的产生。如灼烧、部分切除脉络丛。
4、脑积水手术方式
(1)分流术:包括侧脑室外引流术,侧脑室-腹腔分流术,腰大池-腹腔分流术
(2)脉络丛灼烧术、脉络丛部分切除术。
(3)造瘘术:第三脑室造瘘术等。
5、脑室腹腔分流术(V-P分流术)
脑积水的常用治疗方法之一,通过穿刺侧脑室,将脑脊液引流到腹腔的一种手术方式。治疗各种原因和各种类型的脑积水,是一种适应证广、创伤小、操作简单且安全可靠的手术。
6、侧脑室引流术
通过穿刺大脑内侧脑室(侧脑室成反“C”形)的方法,将脑脊液引流出体外的手术方式。主要用于急性梗阻性脑积水,作为紧急减压抢救措施,可快速缓解症状,为下一步治疗创造条件。
7、三脑室造瘘术
通过打通第三脑室底部,使脑室内的脑脊液与蛛网膜下腔沟通,重建脑脊液循环。具有无植入物、更符合脑脊液循环正常生理状态、手术操作相对较简单,手术时间较短的优点,所以常作为其他引流术失败后的替代疗法。
8、腰大池腹腔分流术
交通性脑积水时,侧脑室和脊髓所在的腰大池还是相通的,通过腰椎穿刺腰大池,引流管经埋在皮下(像隧道一样,所以叫皮下隧道)将脑脊液引流到腹腔。适用于交通性脑积水。与脑室-腹腔分流术相比,具有不穿刺脑室、创伤小、引流的距离也近、并发症少等优点。
9、如何选择脑积水手术方式?
(1)原则上梗阻性脑积水应首先明确病因,通过手术解除梗阻原因。
(2)如果术后仍有梗阻,可选择进行分流手术。
(3)对无法切除梗阻病变的,可直接进行分流术。
(4)交通性脑积水多采用分流术,如婴儿交通性脑积水,可行腰大池-腹腔分流术,不仅分流管行程短,且呈水平走向,分流效果不会因生长发育而产生较大影响。
10、脑积水术后应注意事项
(1)脑积水术后饮食应以易消化、补充营养为宜,避免刺激性食品。
(2)保持病房环境的安静、整洁、舒适。
(3)注意消化道症状,如出现恶心、呕吐、腹痛、腹胀明显时,应及时通知医护人员。
(4)注意手术切口区域的清洁、干燥,如出现渗血渗液等情况,及时通知医护人员处理。
(5)观察患者意识状态,如出现头痛剧烈、抽搐、昏迷等情况,及时通医护人员,采取相应处置。
(6)定期复查,了解颅内及腹腔情况。
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