原创Saturn医学界风湿免疫频道
图文总结常见风湿病患者的典型体征,慎点。
要知道,风湿病不仅会侵犯人体的关节、肌肉、骨骼、血管,还会对有关的软组织或结缔组织产生侵袭,因此临床上广义认为凡是引起骨关节,肌肉疼痛的疾病皆可归属为风湿病。上一期整理了六大常见风湿病的典型体征(),反响爆棚,今日继续梳理了其他几种典型风湿病的体征特点,供大家参考及了解!
干燥综合征(SS)
干燥综合征(SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病,又名自身免疫性外分泌病。原发性干燥综合征(pSS)在我国人群中的发病率为0.3%~0.7%,在老年人群中患病率为3%~4%。临床上的主要表现为干燥性角结膜炎、口干燥症,严重时还可累及肾、肺、神经系统等重要脏器及系统。
■干燥性角结膜炎
SS患者由于泪腺分泌的黏蛋白减少,常出现眼干涩、异物感、泪少等症状,重症患者则表现为痛哭时无泪,部分患者还会出现眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等症状。
图1:干燥性角结膜炎(图片来自网络)
■口干燥症
有口干燥症表现的患者还存在以下几种特点:
(1)口干严重者由于口腔黏膜、牙齿和舌干燥发黏,在说话时需要频频饮水,进食时必需伴水或流食才能送下;
(2)猖獗性龋齿也是本病的特征之一。近一半的患者会出现多个难以控制发展的龋齿,牙齿逐渐变黑,继而小片脱落,最终只留残根;
(3)成人腮腺炎。约50%的患者会出现间歇性、交替性的腮腺肿痛,可累及单侧或双侧。大部分患者的症状10天左右可自行消退,但也可能出现持续性肿大。少数患者还有颌下腺肿大的情况,而舌下腺肿大较少;
(4)患者的舌部表现为舌痛,舌面干、裂,舌乳头萎缩而光滑;
(5)口腔黏膜出现溃疡或继发感染。
图2:口干燥(图片来自网络)
图3:猖獗性龋齿(图片来自网络)
■其他症状
除了上述两种局部表现之外,SS患者的浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可能受累,使其分泌较少而出现相应症状。
值得注意的是,并不是所有口眼干燥的患者均是干燥综合征,患者需进行临床鉴别诊断,也需排除中老年人泪腺、唾液腺退行性功能下降及环境因素的影响,还应注意某些药物或放疗后的不良反应,才可进行疾病的诊断。此外,对于有内脏器官损伤的SS患者,如肺间质病、血小板减少、肾小管酸中*等pSS患者,往往不以口眼干为主诉就诊。
反应性关节炎(ReA)
ReA是一种继发于身体其他部位感染后出现的急性非化脓性关节炎,除关节表现外,反应性关节炎还多伴有一种或多种关节外的表现。近年发现,细菌、病*、衣原体、支原体、螺旋体等绝大多数微生物感染人体后均可引起反应性关节炎,因此广义的反应性关节炎范围甚广,是临床上常见的关节炎之一。
■前驱感染症状
在关节炎发作之前,患者可能发生低热、腹泻、结膜炎,以及尿频、尿急、尿痛等泌尿系统感染的症状。
■肌肉骨骼系统症状
ReA患者的首发症状常以急性关节炎为主,在尿道或肠道感染后的1~6周通常呈急性发病,并呈现伴关节周围炎的腊肠样指(趾)。关节炎一般持续1~3个月,个别病例可长达半年以上。受累关节常出现热、胀、痛现象,膝关节常有明显的肿胀及大量积液,而背部不适常累及到臀部和大腿,使患者在卧床休息和不活动时症状加重。
图4:手部关节炎(图片来自网络)
图5:腊肠样指(趾)(图片来自网络)
■除关节外症状
除关节相关的症状外,泌尿生殖道炎症、皮肤粘膜症状、心脏主动脉病变等也均属于ReA患者的常见症状。此外,约50%的性传播型ReA患者还可见蛋白尿、镜下血尿或无菌性脓尿等情况,少数患者可见肾小球肾炎和IgA肾病。此外,严重的系统性坏死性血管炎、血栓性浅表性静脉炎、紫癜、淀粉样变性、颅神经和周围神经病也是慢性病患者少见的并发症。
RS3PE综合征
RS3PE综合征,全称为缓和的血清阴性对称性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征,是一种特殊类型的以关节炎为主要表现的风湿性疾病。该病多见于老年男性,男女患病比例约为2:1,发病年龄一般超过55岁,平均69岁,偶可见于青壮年[2]。
■关节炎症状
此类患者通常突然发作,症状包括对称性外周关节疼痛、肿胀和僵硬,常见于腕关节、双手掌指关节及近端指间关节。此外,部分患者的双侧肘、肩、膝、踝及足关节也可能受累,为关节滑膜的急性炎症所致。同时,患者的腱鞘滑膜炎,还可导致局部毛细血管通透性增加,出现手背、足背皮下凹陷性水肿,影响手足关节活动,并可能引起腕管综合征。
图6:手部关节炎表现(图片来自网络)
■全身性症状
除了上述关节症状,患者还可能伴有全身不适的表现,如乏力、发热、倦怠、肌肉痛等。
白塞病(BD)
白塞病又称贝赫切特综合征,以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎为临床特征,同时可以出现消化系统、心血管系统、神经系统等多种脏器受累,是一种慢性变异性系统性血管炎。患者病情呈“发作-缓解”的交替变化,除少数因内脏损伤控制不佳的死亡外,大多数患者预后良好。
图7:复发性口腔溃疡(图片来自网络)
图8:眼炎(图片来自网络)
血管炎
血管炎顾名思义,即血管发生了炎症,是一组自身免疫性疾病,由于人体免疫功能紊乱,引起的自身血管损伤。其根据主要受累血管的大小可在不同的疾病中有所体现:
1、累及大血管的系统性血管炎:包括大动脉炎、巨细胞动脉炎;
2、累及中等大小血管的系统性血管炎:包括结节性多动脉炎、血栓闭塞性脉管炎、川崎病;
图9:川崎病
3、累及小血管的系统性血管炎:包括抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关血管炎、免疫复合物性小血管炎;
4、累及血管大小可变的系统性血管炎:包括BD、科根综合征;
5、单器官血管炎:包括皮肤白细胞破碎性血管炎、皮肤动脉炎、原发性中枢神经系统血管炎、孤立性主动脉炎;
6、与系统性疾病相关的血管炎:包括红斑狼疮相关血管炎、类风湿关节炎相关血管炎和结节病相关血管炎;
7、与可能病因相关的血管炎:包括丙肝病*相关冷球蛋白血症性血管炎、乙肝病*相关血管炎、梅*相关主动脉炎、血清病相关免疫复合物性血管炎、药物相关免疫复合物性血管炎、药物相关ANCA相关血管炎和肿瘤相关血管炎。
参考文献:
[1]赵岩,贾宁,魏丽,王治国等.原发性干燥综合征年国际分类(诊断)标准的临床验证.《CNKI;WanFang》,
[2]张谊芝.典型与疑难病例讨论[C]//全国中西医结合皮肤性病学术会议.0.
[3]彭劲民,张卓莉,董怡.白塞病例的临床特点分析[J].中华全科医师杂志,,():-.
[4]DiriE,BuscemiDM,NugentKM.Churg-StraussSyndrome:DiagnosticDifficultiesandPathogenesis[J].AmericanJournaloftheMedicalSciences,,(2):.
本文首发:医学界风湿与肾病频道
本文作者:Saturn
本文审核:陈新鹏副主任医师
原标题:《?五大常见风湿病的经典体征有哪些?》