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病史简介
患者，女，63岁，退休教师，因“行走不稳伴记忆力下降2年余”就诊，门诊以“正常颅压脑积水”收住入院。
7年前患者开始出现头晕症状，近2年逐渐出现行走不稳，表现为碎步，转身困难。曾有多次摔倒病史，伴有记忆力明显下降，其中日常计算能力减弱更明显。患者经常就诊，但多为对症治疗。否认有尿失禁表现。医院查头颅CT提示“脑积水”，为进一步治疗转入我院。
既往无高血压、糖尿病、心脏病病史，无明确脑卒中等脑血管意外，无明确颅脑外伤，无颅脑器质性疾病史。
诊疗经过
患者入院后进一步行头颅MRI检查，显示脑室扩大，室管膜下渗出水肿，脑沟轻度增宽，与脑室扩大不相称，考虑为正常颅压脑积水（图1）。患者无外伤，出血等病史，因而按特发性正常颅压脑积水予以评估：①脑积水影像学Evans指数0.42；②行Tap测试前MMSE智力量表评分15分，采用10米往返试验步态评分1分（其中时间35s，步数31，步宽0.32m，转身时间4.1s，转身步数4.6），尿失禁评分0分；③Tap测试腰穿初压80mmH2O，放出脑脊液30ml；④Tap测试后24小时MMSE智力量表评分18分，步态评分1分（其中时间28s，步数26，步宽0.38m，转身时间3.2s，转身步数4），尿失禁评分0分。符合特发性正常颅压脑积水典型三联征中的“认知功能损害、步态障碍”，结合Tap测试结果，根据最新《中国特发性正常压力脑积水诊治专家共识（）》[16]，初步诊断为“特发性正常颅压脑积水（临床诊断）”。
图1.患者入院时头颅MRI检查显示脑室扩大、脑沟轻度增宽，考虑脑积水诊断。
根据评估结果，科室讨论认为有脑室-腹腔分流术指证，预期可能改善患者目前症状。与患者及家属沟通交流后决定行“脑室-腹腔分流术”，采用抗重力分流泵，分流泵初压设置为60mmH2O（即“腰穿初压-20mmH2O”）。术后患者步态障碍有明显好转，出院时患者自述头晕症状也有缓解。
术后2月复查再次评估MMSE智力量表评分24分（显著改善），步态评分1分（其中时间25s，步数24，步宽0.42m，转身时间2.9s，转身步数3.5），尿失禁评分0分。为了达到更好效果，予以分流泵压力下调至50mmH2O。
术后8月复查患者诉近3月出现头痛、头晕症状，复查头颅CT提示“左侧额颞顶部慢性硬膜下血肿”。考虑与分流过度有关，将分流泵压力重新上调回60mmH2O。在随后的定期随访中，患者慢性硬膜下血肿症状逐渐改善，头痛、头晕等临床症状也获得缓解，智力、步态、尿失禁三大症状亦无明显加重改变，患者最终临床预后良好，获得满意疗效。
该患者治疗期间的临床指标、影像学改变及分流泵调压情况见图2所示：
图2.患者治疗期间的临床指标、影像学改变及分流泵调压情况。
讨论
正常颅压脑积水（NPH）是临床上较少见的一类疾病，每年发病率约0.2~5.5/10万人，典型患者的临床表现有“三联征”---认知功能损害、步态异常和尿失禁[1-3]。临床上一部分NPH患者无明显原发病因，被称为特发性NPH（iNPH）。有流行病学资料表明，iNPH患者的潜在年患病率可随着年龄段的增长而增加，在65岁以上人群中其患病率约为0.5-1.5%，远高于NPH的整体年发病率[4-5]。目前国际上对于iNPH的临床诊治主要依据美国年制定的相关指南[6-9]，日本也曾分别于年及年先后提出适应日本临床现状的iNPH诊治指南[10]。然而由于这些指南主要参考欧美或日本本国的一些临床报道结果，并不完全适用于我国iNPH患者，各单位对iNPH患者的评估方法及手术适应症的把控也有较大差异。年我国制定了中国iNPH的诊治专家共识供临床参考[16]。
近几年来，我科根据国外文献报道，结合我国国情，针对CT或MRI检查有脑积水征象，同时又有认知功能减弱、步态异常和尿失禁全部或其中的1-2个表现的患者，制定了以下简要诊疗流程：①神经内科、神经外科各一名医师独立进行MMSE、步态评分、控尿评分，并针对CT或MRI脑积水影像资料计算Evans指数；②腰穿测脑脊液初压并进行Tap测试，比较腰穿前后上述指标改善情况；③根据上述两步评估结果，结合既往病史，诊断是否考虑为“可疑iNPH”；④若考虑iNPH诊断，即予以行脑室-腹腔分流术，并将该患者资料归档，以备术后随访比较。⑤术中统一采用抗重力分流泵，初压设置选择“腰穿初压-20mmH2O”。⑥术后随访中根据CT复查结果、临床症状改善情况等进行分流泵压力调节（具体流程见图3所示）。
自年1月至年12月我科共接诊例NPH患者，在排除脑外伤、脑出血和脑梗死等诸多继发性病因后，共筛选出iNPH患者26例[15]。并按上述流程进行诊治，取得了较满意的效果。总结如下：
1、就iNPH的诊断标准，我们和“年中国特发性正常压力脑积水诊治专家共识”一样[16]，分为临床可疑、临床诊断和临床确诊iNPH三种。
2、具体针对iNPH的规范化诊治及随访流程为（图3、图4）：
图3.浙医二院特发性正常颅压脑积水诊疗流程图
图4.浙医二院特发性正常颅压脑积水随访调压流程图
对于iNPH的术前评估主要包括量表化评估、影像学评估和有创性评估。其中量表化评估又主要细分为认知、控尿和步态三个子评估。对于认知评估目前国际上意见较统一，采用MMSE方法评估既简便又有效[11]。对于控尿评估，由于症状的主观感受性较强，目前国际上暂无较好较统一的评估方式，我科参考了疼痛数字评分法提出采用类似的数字自评（10分制）给出评估结果，有利于其在Tap测试前后以及术前术后多次判断、比较；也有研究提出采用ICIQ-IF评估法[17]，将控尿能力分为五个等级。而对于步态评估，先前文献多采用计算行走一段距离时的步长、行走速度、转身时间及步数等参数进行分析，也有文献建议让患者完成起身-步行-转身-返回-落座一整套动作并计算整体耗时来进行评估[12]，我科综合比较了上述各种方法后，采用欧洲iNPH多中心研究所提倡的“10m行走试验”步态评分为主、结合参数评估的方法[18]，对于那些无需辅助可独立行走的患者进一步加以步态参数分析，这样既方便临床评估分值的比较，又可分析步态障碍的具体表现，而对于步态评估时所需行走距离的选择，我们的经验认为选择10m测试距离是比较合适的，同时配合全程视频录像，便于更好地测算患者各项步态参数。
对于iNPH的手术选择，目前国际上大多采用脑室腹腔分流术作为iNPH的标准化治疗术式，大样本临床证据显示其具有较高的临床症状改善率[13-14]。对于术中分流泵初压的设置，国际国内存在较大的分歧，一般大多采用50mmH2O作为初压，并于术后根据患者病情进行调整，这一数值的选定可能基于国外的大样本临床数据。我科根据自身临床经验，选择将初压设定为术前脑脊液压力减去20mmH2O，从随访结果看这一设置是合理的，由于初压设置“个性化”，患者术后进行调压次数及调压幅度均较低。对于分流泵的选择，我科选择采用单次调压幅度为10mmH2O的抗重力分流泵。选择这一类型分流泵的原因：①单次调压幅度10mmH2O，调幅较精细，配合合理定期随访，可及时了解分流情况，有助于较好控制术后并发症；②由于iNPH患者术后行走能力及生活质量是重要的手术疗效评估内容，该分流泵的抗重力属性有助于平稳维持患者术后各种生活状态下的分流压力；③iNPH患者平均年龄较大，有很多患者合并其他颅脑疾病，该分流泵具有一定的抗磁性，不会妨碍患者术后对其他颅脑疾病的MRI检查。
在本例患者中，先前采用60mmH2O泵压后患者无明显并发症，后参考国外50mmH2O调压，患者随访过程中出现慢性硬膜下血肿，考虑该并发症的出现与分流过度有关，故及时将分流压调回至60mmH2O。回顾以往国外文献，慢性硬膜下血肿或积液是iNPH脑脊液分流手术最常见的并发症，国外报道发生率在2~17%不等[19-20]，严重且需手术干预的约5%[21]。在我科研究26例iNPHVP分流术后出现慢性硬膜下血肿2例（7.7%），但均不严重，经调整压力后血肿吸收良好，预后佳，并未予以手术干预。在临床实践中我们认为，统一采用某一分流压力并不适合所有iNPH人群，“个性化”设置初压更有利于患者的分流效果，同时应配合积极、定期随访，根据个体病情的变化对分流泵压力做及时调整。
由于目前手术是iNPH治疗的唯一方法，且通过分流手术治疗大部分iNPH可获得较好的临床预后，因此对于iNPH的临床规范化诊治显得尤为重要。我科在多年iNPH诊治的基础上总结了一套临床较实用的iNPH诊疗规范，强调了术前量表化评估及Tap测试结合影像学脑室Evans指数对iNPH术前评估的重要性，并认为术中个性化选择抗重力分流泵并将低于术前脑脊液压力20mmH2O作为分流泵初压设置可获得较好的临床预后。当然，更准确有效的iNPH临床诊治规范有待进一步多中心大样本临床分析提供有力证据，也期待符合我国临床现状的规范化的iNPH诊治标准的正式提出。
（本文由浙二神外周刊原创，浙江大医院神经外科蒋鸿杰主治医师整理，朱君明主任医师审校，张建民主任审校并终审。）
参考文献
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