3分钟读片栏目于每两周更新1次，精选近两周精彩病例，供大家学习与探讨。医脉神经每周五个工作日都有雷打不动的早餐病例学习，每天3个短小精悍的小case，每天掌握3个知识点。大家思想的碰撞，产生了无数的智慧火花，常在群里逛逛，每天都有新的收获。
总结：于小刚
感谢提供病例及参与晨读病例整理、审校的老师:卓秀伟、邵明涛、熊文华、陈旭勤、周晓宇、毛勤香、湛长青、洪欣、徐渌芬、姜映维、刘步云、李新和、李张霞、周永娟、赵凤芝、解洪荣、常志强、周鸣、刘礼泉、缪萍萍、张建利、方敬念、刘新建、刘志红、李慧明、梁新明、申永国、*波涛
病例1
女，11岁，发热伴皮疹2月余，认知下降1月余，左侧肢体无力3天。
院外：血象大致正常，血沉27-77mm/hr，外周血EBV-DNA5.64×copies/ml，两次脑脊液：白细胞44-49×/L，淋巴为主，生化正常。早期颈部淋巴结肿大曾经规范抗病*治疗3周，并激素治疗1月余，仍进行性加重。院内：入院复查脑脊液常规生化正常，外周血EBV-DNA(-)。MRS：病变区NAA峰减低，CHO峰升高，未见明显Lac峰；右侧基底节区Cho/NAA=1.09，左侧基底节区Cho/NAA=0.95。
激素治疗后一过性好转，转血液科化疗，拟行造血干细胞移植。患儿病理检查报告如下：
答案：EB病*相关淋巴增殖性疾病。
EB病*属人类疱疹病*科γ疱疹病*亚科成员，是双链DNA病*，主要感染B细胞和咽部上皮细胞，也可感染NK和T细胞，可导致传染性单核细胞增多症（IM）、Burkitt淋巴瘤等多种良、恶性淋巴增殖性疾病（LPD）。EBV相关LPD并非一种独立的疾病，而是涵盖多种疾病类型的疾病谱，是EBV、宿主免疫功能状况和遗传易感性，以及多种环境因素相互作用的结果。
ＨV-LPD具有可变性的临床表现，分为经典型和严重型，代表了两个极端。表现以面部曝光部位的丘疹、丘疱疹为主，也可累及躯干及四肢，丘疹破溃后形成溃疡和浆痂，愈后遗留凹陷性瘢痕，也有最初表现为面部红肿、反复口腔溃疡以及进行性眶周水肿的报道，没有全身症状；严重型在反复性丘疱疹的基础上出现深大皮肤溃疡，同时伴有系统损害，如发热、贫血、淋巴结和肝脾肿大等，骨髓涂片示巨噬细胞比例增加。大多数ＨV-LPD病例表现出非常缓慢的临床病程，但最终可发展为皮肤EBV阳性T/ＮＫ细胞淋巴瘤。ＨV-LPD确诊依赖于典型的临床表现、组织病理、免疫组化和基因重排。
ＨV-LPD的治疗，目前没有明确的治疗指南，总的原则是不首选化、放疗方案，建议保守治疗。临床表现较轻的患者可在光保护后缓解；免疫调节剂如干扰素IFN-α、糖皮质激素、沙利度胺、环孢素等和抗病*药物如阿昔洛韦可缓解病情。至于化疗或放疗，有学者以较大样本数据报道化疗只是暂时缓解病情，不能维持长期疗效，甚至会出现高于预期的死亡率。同种异体基因造血干细胞移植可使6６％患者病情得到长期缓解，并有使EVBPCR检测转为阴性的可能。
参考文献：种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病２例诊治分析并文献复习.*慧，胡云峰，刘赛君，邓列华.暨南大学学报（自然科学与医学版），年月，第41卷，第4期，-页.病例2
男性，15岁，发现运动迟缓，眼球运动障碍2月，既往智力运动发育尚可，学习成绩差。
答案：白质消融性白质脑病。基因检测显示：EIF2B4基因复合杂合突变。
白质消融性白质脑病（leukoencephalopathywithvanishingwhitematter,VWM）是一种新生儿至成年期均可起病的常染色体隐性遗传性脑白质病，以婴幼儿及儿童期起病多见。VWM是第一个已知的由于真核细胞蛋白质翻译启动异常所导致的人类遗传病，致病基因EIF2B1~5分别编码真核细胞翻译启动因子2B的5个亚单位eIF2Bα-ε，是真核细胞中蛋白质翻译启动过程的重要因子。典型的临床表现为进行性运动倒退，部分患儿遇到应激如发热性感染或头部外伤后会出现发作性加重的现象。该病头颅影像学特征为大脑白质进行性液化。年中国诊断了首例VWM患儿，尚缺乏中国VWM患儿大样本的自然病程随访研究和基因型分析。
VWM临床诊断主要依据头颅MRI，诊断标准是根据早期儿童型患儿的头颅MRI特点制定的，表现为弥漫对称性大脑白质受累，而皮层下白质、胼胝体外层以及内囊通常不受累。而婴儿型患儿的头颅MRI通常不典型，既往研究缺乏对不同起病患儿的头颅MRI特征对比研究。有研究对不同起病年龄VWM患儿头颅MRI特征进行分析发现，起病年龄越早，病灶范围越广泛，越容易出现皮层下白质、内囊和脑干受累，而丘脑和基底节均未见受累。VWM患者尸检后脑组织标本神经病理检查提示大脑白质病灶处弥漫液化伴髓鞘丢失。
参考文献：儿童白质消融性白质脑病54例的临床特点分析.周玲,张海华，陈娜，张仲斌，刘明，代丽芳，王静敏，姜玉武.中华儿科杂志,57,（11）：-.
病例3
男性，32岁，左侧肢体活动障碍反复发作2小时，2小时内发作6次，给予静脉溶栓后仍有发作,频率减少，第二天起床后发现左侧肢体肌力0级。
答案：脑梗死、内囊预警综合征。
内囊预警综合征（CWS）是指24h内发作至少3次的运动和（或）感觉症状，累及偏侧面部、上肢及下肢中的2个及以上部位，无皮质功能受损的临床综合征，属于TIA中的一类特殊亚型，CWS进展为脑梗死风险高，40％～60％的MRI-DWI发现内囊附近新发梗死病灶。其临床特征如下：
①系皮层下内囊部位缺血；②不伴有皮层症状如视觉忽略、失语或失用等，语言障碍表现为构音障碍；③主要表现为运动和（或）感觉功能障碍；④短时间内频繁、刻板的脑缺血发作，且发作间期可逐渐缩短；⑤易转化为脑梗死；⑥MRI-DWI上见梗死病灶主要位于内囊，也出现在丘脑、苍白球、壳核、放射冠和脑桥等部位。
CWS的发病机制较为复杂，目前尚未完全明确。小血管穿支动脉病变被认为是首要的机制。其次，血管痉挛、低灌注、大脑中动脉夹层、血流动力学改变和梗死灶周边去极化也可能参与其中。
参考文献：内囊预警综合征患者静脉溶栓三例报道；马灿灿、陈蓓蕾、徐俊、张熙斌、叶靖、李晓波、吴晶涛.中国卒中杂志，月第11卷第2期.
病例4
男性，50岁，因四肢不自主抖动1周，加重2天入院，有2型糖尿病、糖尿病肾病（CKD5期），患者维持性血液透析,血糖控制可，入院时：肌酐(Cr)，μmol/LH，尿素（Urea)，2.98mmol/LH，甲状旁腺激素，.6Pg/mlH。
答案：尿*症脑病。
尿*症脑病(uremicencephalopathy，UE)是指各种原因引起肾脏病尿*症期所出现的神经精神异常，亦称为肾性脑病。目前UE诊断主要依赖临床症状及体征的判别，血生化指标及影像检查加以协助，UE的临床表现复杂多样，包括头痛、运动障碍，重者出现谵妄、昏迷甚至出现癫痫样发作等，缺乏特异性，为诊断带来一定困难。多数UE在及时治疗后脑损伤可逆转，因此，早期诊断对患者预后有重要意义。根据累及部位不同，UE可分为4类：
(1)皮质及皮质下病变，此型多由治疗过程中血压突然升高所致，典型表现为后部可逆性脑病综合征(PRES),患者以头痛、视物模糊、癫痫发作、意识障碍甚至昏迷等高血压症状为主。
(2)基底节病变，此型多见于糖尿病肾病患者，发病时多合并代谢性酸中*，临床表现一般为锥体外系运动障碍及意识障碍，可有帕金森样运动或舞蹈征，病情的严重程度常取决于代谢紊乱的程度。MRI表现为双侧基底节区对称性T2高信号，典型表现为“餐叉征”(1entiformforksign，LFS)，即T2、T2FLAIR出现线性高信号(由外向内分别为外囊、外髓帆、内髓帆)以包绕内囊及豆状核，“餐又征”的出现是早期诊断的可靠征象之一。DWI及ADC表现为血管源性水肿，部分病例在病灶中心尤其是双侧苍白球会发生不可逆的细胞*性水肿，并遗留囊性变。
(3)脑白质病变，此型患者一般无高血压、糖尿病病史，发病年龄轻，临床表现运动障碍及意识障碍等，缺乏特异性。MRI可见累及双侧幕上白质的长Tl长T2信号，以累及半卵圆中心为主，DWI高信号，ADC值降低。由于其不同于以上两者，由Carlos于年提出将其纳入UE影像学分型。此型发病机制并不清楚，DWI提示细胞*性水肿，可能与长期慢性肾脏病及尿*症*素所致细胞损伤、大脑氧耗下降、细胞代谢降低有关，因为细胞处于不可逆损伤边缘，因此早期诊断、及时治疗至关重要。
(4)多个部位病变，UE累及多个部位一般出现在病情较为严重，并发症及合并症较多的情况下。文献报道1例同时累及基底节区及脑皮质区，该患者同时伴有高血压、糖尿病，在经过及时强化透析后病情改善。此型发病机制同样不清，往往多种机制并存，且病情较重，预后较差，需谨慎对待。
参考文献：尿*症脑病磁共振诊断研究进展.孙迎香，张明，马雪英，麻少辉.肾脏病与透析肾移植杂志,第28卷，第1期，年02月,58-62页.
病例5
男性，52岁，头痛、发热和意识障碍。既往病史:再生障碍性贫血、骨髓移植和胃癌(T1N0M0)。
答案：活检病理学确诊为棘阿米巴脑炎。
肉芽肿性阿米巴脑炎（GAE）是一种罕见且通常致命的中枢神经系统(CNS)疾病；由棘阿米巴和巴拉姆希属中的一些虫株引起；起病隐袭，呈亚急性或慢性病程；入侵路径不详，可能是呼吸道、眼和皮肤，经血源性播散甚至嗅神经进入CNS；临床表现主要为头痛，精神人格改变和发热，数周到数月进展到昏迷和死亡；病理改变主要有肉牙肿性炎症改变，出血性坏死和血管周围炎性浸润，可以找到包囊和有皱襞的滋养体；其确诊只有依赖在病变脑组织中找到包囊和滋养体；酮康唑、青霉素、氯霉素、两性霉索B可能有效，死亡率极高；主要发生在免疫缺陷、营养不良及有慢性疾病的体质虚弱患者和器官移植的患者当中；近10年有增高的趋势，特别是在AIDS和接受器官移植的人群中。
病例6
男，28岁，因“发现颅内囊性病灶1周”入院。主要症状：左侧肢体麻木、左侧头部胀痛。患者发病前有外食*烧烤史。
答案：脑囊虫病。血清检查猪囊尾蚴IgG抗体（+）。
当中枢神经系统被囊尾蚴感染形成脑囊虫病，脑囊虫病影像表现多样，与分期和部位有关，当脑实质受累时，可以分为四期：泡状期、胶状期、结节肉芽肿期、钙化期。多期多部位囊虫可在同一个病例中出现。有文献报道用MRI检查联合血清IgG抗体检测诊断脑囊虫病的灵敏度和特异度均较高。
病例7
男，20岁，发现左颈部无痛性淋巴结肿大1年。
左侧颈部淋巴结切除后病理示“霍奇金淋巴瘤”，医院血液科进一步会诊为“经典型霍奇金淋巴瘤（结节硬化型）”。PET-CT示纵隔及腹腔多方肿大淋巴结，颅内浸润。
答案：继发性淋巴瘤。
病例8
男性，15岁，反复头痛2周。
女性，25岁，头痛半月。
答案：颅内结核。
有学者将颅内结核按病理学分为5种类型：结核性脑膜炎、结核性血管炎、结核瘤、结核性脓肿和结核性脑炎。国内"结核性脑膜炎"有广义和狭义之分，广义的"结核性脑膜炎"包括了以上5种病理改变以及脊髓脊膜的受累；狭义的"结核性脑膜炎"仅表示脑膜受累。国外自20世纪90年代开始使用"颅内结核"这个命名来总括结核病在颅内各解剖部位的病理改变。近年来我国很多相关文献和医学院校统一教材也意识到这一问题，已经更多使用"颅内结核"这一名称，但尚未达成共识。
中华医学会结核病学分会颅内结核影像学分型专家共识编写组经反复论证，提出将发生于颅内的各种结核病类型统一命名为"颅内结核"。按照结核病发病部位及临床与影像学特点，将颅内结核影像学分为3种基本类型：脑膜结核、脑实质结核和混合型颅内结核。
1．脑膜结核(meningealtuberculosis)：结核病灶累及脑膜，包括硬脑膜、软脑膜、基底池脑膜及室管膜等。病理改变包括结核性脑膜增厚(狭义的结核性脑膜炎)、脑膜结核瘤、硬膜下(外)结核性脓肿等。脑膜结核常出现脑梗死、脑萎缩及脑积水等继发性改变。
2．脑实质结核(brainparenchymaltuberculosis)：结核病灶累及脑实质，包括结核结节、结核瘤、结核性脑炎和结核性脑脓肿等。
3．混合型颅内结核(mixedintracranialtuber–culosis)：同一病例同时存在脑膜结核和脑实质结核。
参考文献：颅内结核影像学分型专家共识.中华医学会结核病学分会颅内结核影像学分型专家共识编写组,中华结核和呼吸杂志,,38(11):-
病例9
男性，70岁，头晕，头痛，行走不稳10天。查体：颈亢明显（++++），构音障碍，双上肢指鼻试验，跟膝胫实验阳性，以右侧明显，昂伯征阳性，四肢腱反射减弱，余查体阴性。
患者两次腰穿压力都不高，脑脊液培养出真菌，荚膜多糖抗原阳性，其他如下：
答案：隐球菌性脑膜脑炎。
男性，41岁，反复头痛一月。
答案：隐球菌性脑膜炎。
隐球菌性脑膜脑炎在神经系统影像中可以出现斑片状或弥漫性软脑膜强化、脑积水、脑萎缩、脑实质改变、隐球菌瘤、胶状假性囊肿、血管周围间隙扩张等。脑积水是常见且严重的并发症，脑积水继发的颅高压是重要死亡原因，因此早期控制脑积水是治疗的关键。隐球菌荚膜多糖抗原阳性提示隐球菌感染，滴度的高低提示疾病的严重程度。未经抗真菌治疗的患者脑脊液或血清阳性滴度达1∶4往往提示新型隐球菌感染，当大于1∶8时提示其病情在发展或病情活动；但在艾滋病或者严重免疫抑制的患者中，血清中抗原滴度与隐球菌感染的预后并无明显关联，但脑脊液中抗原滴度有助于判断HIV感染的隐球菌脑膜炎患者预后。值得注意的是，由于死亡的隐球菌菌体仍持续释放荚膜多糖抗原，而机体清除此类抗原相对较慢，即使在有效治疗数月后，患者体液多次真菌涂片及培养转阴后，体液的抗原检测仍可阳性，所以抗原检测是否转阴不能作为隐球菌病是否治愈的指标。
参考文献：隐球菌性脑膜炎诊治专家共识.中华医学会感染病学分会,中华内科杂志,年5月第57卷第5期
病例10
患者，男，29岁，头痛、视物模糊2天。入院时血压/mmHg，有HIV病史、终末期肾病（并进行血液透析)、高血压病。
女，8岁，持续抽搐伴发热。该患儿既往多次川崎病史，一周前“结节性多动脉炎”。既往用过激素、晓悉等，但血压正常。?肾功能正常。脑脊液：白细胞正常，总蛋白，IgG显著高。MRA，MRV无异常。入院后予80mg甲强龙治疗，血压/mmHg（正常/60mmHg），脑电图提示后头部慢波（O1，P1），头颅MR提示血管源性水肿。
答案：PRES。
PRES本质上是一种可逆性的血管源性水肿，常见原因为高血压，当血压超过正常上限时大脑自动调节的失败，在急性环境下，高于脑自调节上限的高血压导致大脑小动脉扩张，导致脑区血脑屏障破裂和内皮功能障碍。在PRES病例中报告的内皮功能障碍的其他原因包括肾脏疾病、子痫前期/子痫、自身免疫性疾病、艾滋病、TTP、脓*症和免疫抑制剂。PRES病灶最常见为双侧顶叶、枕叶的白质，少数可累及中脑、脑桥、延髓、小脑，且多为不对称。前循环供血区也可累及，其中包括额叶、基底节区、侧脑室旁等位置。PRES多为急性或亚急性起病，临床上多以头痛发作为早期症状。多数患者可见癫痫发作。常有视觉上的改变，多为偏盲、视物模糊、视觉忽视、皮质盲，偶可见幻视等。另外早期也常出现精神状态异常和行为异常。
病例11
男，56岁，反复头痛一月余，肢体偏瘫5天。
答案：弓形虫脑炎。
弓形虫病是一种人兽共患性寄生虫类疾病，可通过口、破损的皮肤黏膜、胎盘、输血等途径传播。在免疫功能正常的人群中，弓形虫多以潜伏状态存在，在免疫功能下降时，如怀孕、艾滋病、恶性肿瘤、器官移植、长期应用免疫抑制剂、接受放化疗，隐性感染可转化为显性感染，虫体可大量增殖造成急性弓形虫病，尤其是弓形虫脑炎，症状严重，死亡率高。
弓形虫的早期诊断比较困难。弓形虫病的实验室诊断方法包括病原学诊断，血清学诊断及分子生物学诊断。病原学诊断是通过直接涂片或组织切片发现虫体，或通过动物接种、细胞培养等方法发现包囊或虫体，但由于直接镜检容易漏诊，且培养周期太长，不利于快速诊断治疗，病原学诊断方法很少应用。临床诊断和流行病学调查最常用的方法是血清学方法，包括染色试验、血凝试验、间接免疫荧光抗体试验、酶联免疫吸附试验等，但是对于免疫功能低下或是应用免疫抑制剂的人群，特别是在弓形虫感染的早期，血清中的抗体滴度较低或者抗原抗体反应较弱，容易造成误诊漏诊，导致假阴性率升高。酶联免疫吸附试验检测弓形虫循环抗原(cAg)受免疫抑制剂的影响较小，比抗体出现早，也是目前临床诊断的常用方法。近年来，随着PCR和DNA技术的发展，对血、脑脊液、支气管肺泡灌洗液等标本进行弓形虫的基因检测也应用于临床。除此之外，影像学检查特别是磁共振也是诊断的重要参考。弓形虫脑炎的病灶为多发、弥漫分布，多呈结节状，病灶周围常伴有大范围水肿，呈T1低信号，T2高信号，增强扫描后病灶呈现环形强化，可呈现“靶征”。
参考文献：原位肝移植术后弓形虫脑炎一例.孙雁,于立新.中华器官移植杂志，年8月，第39卷，第8期，-页.
病例12
女，46岁，主诉：进行性认知功能下降8天，患者病程中无发热感染等症状，既往体健，平常无服药史。
答案：烟雾病。
烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。影像特点：（1）多发性脑梗死：皮质及皮质下多发新旧不大小不同的脑软化灶；（2）继发性脑萎缩：多为局限性的脑萎缩，好发于颞叶、额叶、枕叶；（3）脑室扩大：半数以上的病人出现脑室扩大，常与脑萎缩并存；（4）颅内出血：以蛛网膜下腔出血多见，约占60%。脑室内出血亦较常见，多合并蛛网膜下腔出血；（5）CTA/MRA：可见基底动脉环附近的血管变细，显影不良或不显影。基底节区脑室周围异常血管团，分布不规则。
烟雾病的有关征象“常春藤征”：年Ohta等首次描述了常春藤征：烟雾病患者的增强MRI时可观察到沿软脑膜分布的点状或线状强化信号影,类似于石头上爬行的常春藤。年Maeda等描述烟雾病患者Flair序列中的软脑膜高信号。发生机制：烟雾病患者侧枝血管形成时发生软脑膜血管网充盈和软脑膜充血，由于软脑膜吻合口血流缓慢而导致动脉高信号。
“刷子征”：大脑髓质深静脉和皮层下浅静脉流速减慢、血管扩张。
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