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高危儿常见的涉及到视力和听力损害的相关疾病
1.1高危儿视力损害的相关疾病
与正常新生儿比较，高危儿发生眼及视力问题的风险较高。常见的相关问题和疾病可归纳为三大类。第一类是来自于眼睛本身的，造成的视力障碍称之为眼球性视障(ocularvisualimpairment,OVI)，如早产儿视网膜病变(retinopathyofprema-turity，ROP)、弱视、斜视、严重近视和屈光参差；先天性白内障；先天性青光眼；先天性眼球震颤；视网膜母细胞瘤等一些眼部病变[5]。第二类是源起大脑神经系统受损，造成的视力障碍称之为大脑性视障(cerebralvisualimpairment，CVI)，如大脑缺血缺氧造成的脑白质软化、脑皮质损伤影响到视路和视觉中枢的功能，本身眼部没有明显问题。第三类是与其它疾病共患的，如一些先天性代谢或遗传性病合并有眼部疾病造成的视力损害，如眼脑肾综合征(Lowe综合征)、Zellweger综合征等。高危儿中的极低出生体重儿和超低出生体重儿，发生视力异常的风险相对更高。ROP与早产、视网膜血管发育不成熟有密切关系，胎龄愈小、体重愈低，发生率愈高，严重时可导致失明；早产儿屈光不正较足月儿常见，低胎龄和严重ROP会增加该风险；早产儿发生斜视、屈光参差也较足月儿常见。根据美国盲人基金会报告[6],30%~40%的儿童视力障碍与CVI相关，高危儿中围生期缺氧(35%)、早产(29%)、脑积水(19%)是导致CVI最常见的病因，而大约2/3的脑瘫儿童会出现CVI。1.2高危儿听力损害的相关疾病
与正常新生儿比较，高危儿发生耳及听力问题的风险更高。高危儿先天性听力障碍和迟发性听力损失的发生率均远高于正常儿童[7]，先天性巨细胞病*感染患儿中迟发性听力损失的发病率高达5%~18%，有明显感染症状患儿的发病率高于无明显症状患儿[8]。常见的相关问题和疾病也可归纳为三大类。第一类是来自于耳朵及听神经本身，造成的听力损失主要为听敏度下降，包括外耳和中耳传音结构中出现的异常导致的传导性听力损失，如先天性中外耳畸形，反复发作的中耳炎；耳蜗无法将中耳的声音转化为神经冲动的感音性听力损失，如脑膜炎尤其是化脓性脑膜炎引起耳蜗骨化，TORCH病*感染所致的先天性和迟发性的感音性听力损失；外周或中枢听觉神经系统结构或功能异常引起的蜗后性听力损失，如高胆红素血症，缺氧，先天性感染，早产等因素引起的听神经病等。第二类是源起大脑神经系统受损，如听觉神经系统的发育延迟或病变引起的听力障碍,主要表现为听觉处理障碍(auditoryprocessingdisorder,APD)。如大脑缺血缺氧，脑皮质损伤影响到听觉中枢的功能，胼胝体发育异常导致听觉信息加工整合异常，这部分儿童本身耳部和听神经并没有明显问题，表现为听觉能力和听敏度损失的程度不一致，常见症状为噪音下言语识别困难，定位声源的能力下降，学业中的表现与阅读障碍有很高的相关性。第三类是与其它疾病共患的疾病，包括一些先天性代谢或遗传性病合并有耳部疾病造成的听力损失，如综合征型听力损失(syndromichearingim-pairment，SHI)，30%的耳聋患儿伴有其它系统病变，常见的有视觉系统、骨骼肌肉系统、肾脏病变、心脏、皮肤疾病或代谢疾病，如Waardenburg综合征(WS)、Usher综合征(USH)等。2
高危儿视力和听力障碍的早期发现和监测方法
在高危儿随访管理中，监测体格生长和心理发育的同时也要重视视力和听力的监测，发现异常要及时转诊至专科进一步诊治。进行视听监测的目的在于早期发现影响视觉和听觉发育的问题或疾病，及时得到诊治，尽可能减少或减轻由视听损害带来的发育和功能上的受损或丧失。
2.1视力障碍的早期发现和监测方法
高危儿应在出生后按照年《早产儿治疗用氧和视网膜病变防治指南》或年《中国早产儿视网膜病变筛查指南》以及年《儿童眼及视力保健技术规范》进行ROP筛查和定期视力保健并建立视力发育档案。2.1.1ROP筛查出生体重g或孕周32周的早产儿和低出生体重儿进行眼底病变筛查，随诊直至周边视网膜血管化；对于患有严重疾病或者明确较长时间吸氧史，儿科医师认为比较高危的患儿可适当扩大筛查范围。首次检查应在出生后4~6周或矫正胎龄31~32周开始，筛查间隔时间应根据检查结果而定，检查时应充分散瞳、开睑器开睑，双目间接检眼镜配合巩膜顶压的方法在国际上被认为是ROP筛查的“金标准”，广角数字化视网膜成像技术因其客观、无创的特点，在ROP筛查和随访中应用日益广泛。2.1.2新生儿眼病筛查所有高危儿在生后28~30d(早产儿需矫正月龄)进行首次眼病筛查。内容包括安静觉醒状态进行眼部形态学、视觉行为及瞳孔对光反射、视力评估、红光反射检查。2.1.3阶段性眼及视力筛查正常儿童在婴儿期每6~12个月筛查1次，1岁以后每年进行1次阶段性眼及视力检查，高危儿可以适当缩短监测间隔、增加筛查次数。内容包括视觉行为评估、红光反射检查、屈光筛查、视力检查、眼位及眼球运动检查。有条件的地区可增加视力监测项目：如6月龄儿童可使用自动验光仪筛查儿童屈光不正，4岁以上儿童可尝试双眼视觉功能检查、色觉检查、视知觉评估等[9-11]。2.2听力障碍的早期发现和监测方法
高危儿应在出生后按照年《新生儿听力筛查技术规范》以及年《儿童耳及听力保健技术规范》进行新生儿期的听力筛查以及定期的听力保健。2.2.1新生儿听力监测考虑到高危儿听神经病的发生率远高于正常儿童，建议高危儿在出生后进行耳声发射(otoacousticemissions，OAE)和自动听性脑干反应(automatedauditorybrainstemresponse，AABR)的联合筛查。尽管AABR可以反映从外周到脑干的整个听觉通路的功能，能够发现蜗后病变，但其反应阈只与高频听阈对应较好，不能对低频听阈进行有效评估。OAE和AABR的联合筛查可全面检查新生儿耳蜗、听神经传导通路、脑干的功能状态，降低假阳性、假阴性率和漏诊率[12]。2.2.2阶段性的听力筛查3岁以内每6个月进行1次听力监测(如OAE等)，每年至少进行1次诊断性听力学评估，依据患儿情况个体化地选择主观和(或)客观听力测试，如包含行为测听或ABR在内的全面听力学评估；3岁以后每年进行1次听力筛查(如OAE或纯音筛查等)直至6岁。期间医生或家长感到听力或言语-语言发育有问题或异常的儿童应及时转诊至儿童听力诊断中心接受听力学评估[13-14]。2.2.3特殊感染的婴幼儿听力筛查对于确诊先天性巨细胞病*感染和脑膜炎感染的婴幼儿，建议无论是否通过新生儿听力筛查，在3月龄时再次进行包含ABR在内的诊断性听力学评估，之后每半年进行1次诊断性听力学评估，方法采用ABR或行为测听[15]。3
高危儿视觉障碍和听觉障碍的早期干预和康复
针对高危儿存在的视力和听力损害风险，早发现、早诊断、早治疗是首要原则[16]，一旦确诊患有视力、听力问题或障碍，早期干预和康复训练的介入对其日后功能的习得或提升至关重要。早期干预和康复训练的总体目标是在识别所有近期或远期有视力或听力损害风险的同时、在疾病治疗的同时，给予干预和康复服务和支持，辅以家庭指导，促进其视力和听力的发育，尽最大可能获得视觉和听觉功能，改善生活质量，将来能更好地学习、工作。
3.1视力障碍的早期干预和康复训练
3.1.1治疗眼病ROP的治疗视疾病严重程度而定，符合I型ROP标准者通常需要治疗，包括视网膜消融治疗(激光光凝)或玻璃体内注射抗血管内皮生长因子(vascularendothelialgrowthfactor，VEGF)药物；未达I型ROP标准时，通常不需要治疗；但应监测此类婴儿，直到达到可以停止筛查的标准；若ROP进展为视网膜部分或完全脱离(4~5期)，则需手术干预来促进视网膜复位、保护视力，常用的手术方式包括巩膜扣带术和玻璃体切除术。ROP患儿发生近视、散光、屈光参差及斜视的风险增加，因此有重度ROP史的儿童需要定期到眼科复诊，监测远期视力问题。对于患有先天性白内障、先天性青光眼、视网膜母细胞瘤等眼病的高危儿应需在生命体征平稳的前提下，尽早手术或药物治疗；斜视、上睑下垂儿童需要根据病变类型选择合适的手术方式和时机。3.1.2屈光矫正与弱视治疗未矫正的屈光不正是导致儿童视觉发育异常的常见原因，也是弱视的高危因素[I7]。高危儿远期屈光不正的发生率较正常新生儿高，患儿应接受屈光矫正的阈值取决于屈光不正的程度、患儿年龄、看护人的意愿及其他因素，若屈光不正伴有症状，即使屈光不正程度轻微也应治疗。早期发现和治疗弱视可以改善视力结局，7岁以前开始治疗弱视效果最好，然而无论年龄多大，所有弱视儿童都应接受治疗。弱视治疗应先去除所有形觉剥夺的因素，并矫正屈光不正，然后鼓励使用弱视眼(使用遮盖法或压抑法[18])。3.1.3视知觉的训练高危儿远期的视知觉能力也可能会受损。视知觉包含了视觉接收和视觉认知两大部分，大脑把接收的信息加工、记忆、理解转化为知识：包括视觉辨别能力、视觉形态和时序记忆能力、视觉轮廓及空间关系能力、视觉-听觉统合能力、手-眼协调能力以及脑-眼-躯体协调能力等。可以通过视功能训练来加强视觉信息处理，改善视觉功能和减轻相关体征和症状。3.1.4视力康复训练早期的视力康复训练可以让CVI儿童大脑视觉区域及视觉联络区域得以发展，使其逐渐理解及掌握运用视觉的能力，最终达到包括视觉在内的各方面功能的最大康复。CVI训练的原则[19]为：1)训练基本视功能；2)训练视觉感知能力；3)训练视觉及肌能的配合和协调；4)家居训练和家居配合。除了专业训练外，家庭需配合，进行持之以恒的家庭训练。3.2听力障碍的早期干预和康复训练
3.2.1病因治疗针对引起听力障碍的高危因素，如高胆红素血症、先天性巨细胞病*感染、缺氧窒息等围生期因素的处理，避免耳*性药物的选择，反复发作或持续存在的分泌性中耳炎的处理，中外耳畸形的外科介人可以部分减轻听力损失的发生发展。
3.2.2听力补偿或重建依据听力损失程度，优势耳及个性化需求，科学选择听力补偿及听力重建等康复手段，注重双耳聆听是听力障碍康复的关键。1)助听设备的选配：一般在6月龄或明确诊断的1个月内开始佩戴助听器并进行调试及评估，以达到助听器效果优化。对永久性感音神经性听力损失的患儿，应首选佩戴气导助听器；对于小耳畸形，唐氏综合征反复或持续存在分泌性中耳炎而引起的传导性听力损失有条件可考虑骨导助听器；对双侧重度或极重度感音神经性听力损失患儿，应用助听器效果甚微或无明显效果，要进行人工耳蜗术前评估，考虑进行人工耳蜗植入。2)助听设备的优化：通过优化声学环境，每日对助听设备进行检查，以及定期保养与调试，使患儿拥有良好的助听状态，这是康复的关键。
3.2.3听觉言语训练助听设备为听觉康复训练提供了重要基础，但只是第一步，在康复专业人员的指导下，以家庭为本，自然环境中的持续支持和自然示范，强化作用，不断促进听力障碍儿童听觉言语行为的建立和发展是最终发展言语的关键。1)听觉训练：聆听是需要学习的。听力障碍儿童通过助听设备进行听力补偿，虽然具备了对声音的感受能力，但并不能表示他就能听懂声音，这种对声音的听觉能力是后天学习的，它包括对声音的感知、搜寻、分析、综合、辨别、鉴赏、评价、回味、联想、储存等方面的能力，需要在训练和使用过程中获得并提高。这种听觉能力与人的大脑有紧密联系，与人们的知识和经验有关，也与人的智力发展水平有关。因此，通过有针对性的听觉训练，听力障碍儿童是可以学会聆听的，其听觉能力也能够得到提高。2)言语训练：发展听力障碍人群的言语功能是听力障碍康复最主要的内容，听力障碍儿童经过听觉训练，习得听的能力，进一步需要专业的言语治疗师进行语音理解与表达的训练。听觉训练与言语训练两者相辅相成。
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注重高危儿发育的全面评估与发展
视觉和听觉是儿童获取外界信息的重要感觉通道，视力或听力的损害会严重影响到运动、语言、认知、情感以及社会交往等方面的发展。此外高危儿中的视力或听力障碍往往会同时合并存在或伴有其它方面的神经发育障碍，因此在监测和早期干预视力或听力障碍的同时，需要