导读
最近门诊上遇到一个前囟隆起的4月龄小患儿，就诊时精神反应尚可，神经系统查体未见明显阳性体征。行头颅CT平扫（如上图1所示）后发现该患儿双侧额顶部硬膜下及双侧外侧裂增宽。这个患儿的可能诊断是什么？你是否已经有了诊断思路呢？
01
病史简介向上滑动阅读完整病史
病史：患儿，男，4月龄，1天前出现咳嗽，呈阵发性轻咳，偶伴咳吐。无喘息、气促、发热。半天前发现前囟隆起。自患病，精神可，胃纳可，无抽搐，无反应低下。近2月来患儿时有腹泻，日约3~4次，为稀便。
足月顺产，无窒息抢救史。平素服用维生素DU/日。
查体：一般情况可，前囟隆起，稍紧张，无落日眼，无斜视，追视可。双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心脏腹部无异常，神经系统检查无特殊发现。
辅助检查：
血常规：WBC9.41X/L，PLT97X/L，N25.9%，L62.1%；CRP:10.3mg/L,PCT:0.05ng/L.
呼吸道病*9联：呼吸道合胞病*IgM弱阳性，余阴性。
肝肾功能、TORCH均正常。
脑脊液检查：脑脊液压力稍高，（由于患儿年龄较小，压力测定较难，脑脊液流出初步判断），脑脊液生化及细胞学检查正常。
头颅CT平扫结果如下：
双侧额顶部硬膜下及双侧外侧裂增宽点击图片可查看大图图源：作者提供点击图片可查看大图图源：作者提供眼科会诊:患儿视乳头无水肿、视力无障碍。
02
诊疗过程
针对「前囟隆起」这一体征进行思考，首先该患儿是否存在颅内感染及颅内占位性病变，根据脑脊液检查以及头颅CT结果暂排除上述两种可能诊断。
那么该患儿是否脑脊液循环存在问题，即梗阻性脑积水呢？头颅CT结果显示该患儿脑室系统未见扩大，也暂时排除该诊断。
再次回顾患儿病情：该患儿精神反应尚可，神经系统查体未见明显阳性体征。脑脊液压力稍高，但生化及细胞学未见明显异常。头颅CT平扫未见结构性病变。眼科查视乳头未见水肿。
一个疾病开始慢慢浮现——特发性颅内压！
因此给予甘露醇降颅压及对症处理5天后，患儿前囟逐渐平软，未再出现其他异常表现。出院后随访观察。
03
特发性颅内压增高特发性颅内压增高(IIH)是指脑脊液吸收障碍所致的颅内压增高,其脑室系统、脑脊液解剖通路和脑脊液成份均正常,颅内无占位性病变,预后较良好的一种临床综合征。在有些文献中又称为假性脑瘤，过去常之称为良性颅高压。发病机制迄今尚不明确。可能的病因如下1.药物因素：（1）维生素A补充过多：有报道如果1次口服大剂量维生素A经12小时可发生颅内压增高[1]；或长期小剂量服用维生A导致维生素A过量也可导致特发性颅内压增高[2],且有维生素A的中*表现,即厌食、恶心、疲劳、皮肤与粘膜干燥、肌肉疼痛、肝脾肿大等。（2）维生素A摄入不足：也有报道在儿童营养不良的基础上因维生素A摄入不足而发生假脑瘤症状。（3）药物反应多见于四环素、氟哌酸、庆大霉素等[3]。2.感染因素：上感（如腺病*、呼吸道合胞病*、流感病*、支原体）、中耳炎、乳突炎、肠炎、幼儿急疹等均可引起。机理可能是：感染中由于白细胞聚积，使蛛网膜下腔及蛛网膜颗粒中小血管淤滞，导致脑脊液吸收减少及运转障碍，从而引起本病。注意的是严重感染导致脑炎或脑膜炎，引起的前囟隆起不能归为良性颅高压。3.内分泌功能障碍：部分学者[4]认为儿童特发性颅内压增高的主要病因是内分泌功能障碍,其血液中皮质类固醇水平下降和雌激素浓度增高。4.外伤因素：闭合性颅脑外伤,甚至轻度颅脑外伤可发生儿童特发性颅内压增高,此可能是脑静脉窦血栓形成或外伤性静脉窦闭塞引起[5]。5.结缔组织疾病：有报道[6]系统性红斑狼疮患儿未及时应用皮质类固醇治疗而并发特发性颅内压增高,其可能与静脉血栓形成或肾功能不全有关。6.遗传因素：有报道母子、母女均患有特发性颅内压增高，故推测其为遗传因素的作用[7]。7.其他：如放射性脉管炎、急性淋巴细胞白血病、自体免疫性溶血性贫血、各种原因的静脉窦阻塞、脑动静脉畸形、红细胞增多与血小板增多症、半乳糖血症、肾脏疾病、组织细胞病及低磷酸盐血症、心瓣膜病手术治疗等均可导致特发性颅内压增高。因此,儿童特发性颅内压增高的病因是多种多样的,真正的发病机理至今尚不完全清楚。临床表现儿童特发性颅内压增高临床表现与成人不同,以头痛、眼球运动障碍和视力障碍为三主征。1.头痛是学龄期儿童的常见症状,多数为弥漫性非发作性头痛,以额颞部为著,少数为发作性头痛。新生儿及幼儿头痛时常伴精神萎糜,活动减少或兴奋、躁动不安等。部分患儿头痛时可伴恶心、呕吐,表现为「无原因」的早晨呕吐。2.眼球运动障碍常表现为麻痹性集合斜视，其次有两眼上视不等、向一侧凝视困难等。3.视力障碍多在头痛时发生视物模糊,眼前发花,弱视,短暂性黑蒙等。可有视力下降,短暂性黑蒙，很少发生视力完全丧失4.其他新生儿、幼儿可见前囟膨出、颅缝分离和视乳头水肿。诊断多数人认为对特发性颅内压增高的诊断应十分慎重。临床诊断标准主要在Dandy标准基础上进行了修改，年Friedman等公布的标准沿用至今[8]：儿童特发性颅内高压诊断标准：1.满足A~E，且无已知的继发性原因；若只满足A~D，则为疑诊特发性颅内压增高。A.视乳头水肿；B.除颅神经检查异常，其他神经系统检查正常；C.神经影像学检查检查：脑实质正常，无脑积水、肿块或结构异常，MRI或MR静脉造影无异常脑膜强化或静脉窦血栓形成。若MRI不能配合完成，则可使用增强CT；D.脑脊液成分正常；E.脑脊液压力＞28cmH2O；若患儿未接受镇静或肥胖脑脊液压力＞25CMH2O2.无视乳头水肿患儿特发性颅内高压：需满足B~E，且存在单侧/双侧外展神经麻痹或第六对脑神经麻痹。3.疑似特发性颅内高压缺乏视乳头水肿和第六对脑神经麻痹，但满足B~E，如果患者还同时存在下列三个或更多的影像学表现：球后变平、空蝶鞍、视神经蛛网膜下腔扩张且伴或不伴视神经迂曲、横静脉窦狭窄。儿童IIH时颅内压常无法测定,特别是婴幼儿童,初龄儿童颅内压增高时前囱状态，较CSF检查更为清楚,如婴儿安静坐着可见囱门膨隆,为颅内压增高征象。也有人指出经前囱超声检查,不仅能确定婴儿存在颅内压增高,且可判断Ⅲ脑室及侧脑室的大小。鉴别诊断颅内占位性病变、梗阻性脑积水、静脉窦血栓、硬脑膜动静脉瘘等相鉴别，头颅的影像学检查常是必须。治疗方法1.首先应针对病因治疗。降低颅内压是治疗特发性颅内压增高的主要措施,常选用醋氮酰胺、甘油及甘露醇等。2.皮质类固醇治疗对儿童必须谨慎,仅在其他药物治疗无效可采用。因特发性颅内压增高时应用皮质类固醇的作用机理尚不清楚,且可引起假脑瘤综合征及其他并发症。3.反复腰穿放出脑脊液降低颅内压虽然有效,但在儿童尤其是初龄儿童操作困难,常不易被家长接受,且可有并发症的危险。4.严重颅内压增高内科治疗效果不佳，有手术必要时可行外科手术。预后一般认为特发性颅内压增高经过治疗预后良好,儿童及青年特发性颅内压增高有自发痊愈的趋势,多数持续时间不超过1年,颅内压持续增高平均2~3个月,有少部分的患者可复发。策划：春花题图来源：站酷海洛投稿及合作：wangliming1dxy.cn??????点击进入