一个病例，等你来看！
作者丨水如烟
来源丨医学界影像诊断与介入频道
病例简介
患儿，10岁，因双下肢疼痛15天，面*5天就诊，疼痛为阵发性，性质描述不清，可耐受，尤以活动后明显，无关节肿痛及活动受限，面色苍*呈进行性加重，无鼻衄及牙龈出血，无肉眼血尿及黑便。
既往史：生后10个月诊断为“先天性心脏：房间隔缺损”，7岁时在我院行“房间隔缺损修补术”。磁共振平扫示硬脑膜弥漫性增厚，建议增强检查，随后增强检查示硬脑膜弥漫性增厚并呈明显强化，垂体形态饱满，高径约9mm，影像诊断为低颅压综合征。仔细询问患者症状，自诉坐着的时候头疼，躺下后明显减轻，为进一步确诊，患者接受腰穿检查，脑脊液压力降低，为50mmH2O，患者可以确诊为低颅压综合征。
讨论
低颅压综合征为由于脑脊液容量减少，以体位性头痛为特征的一种临床综合征，表现为卧位改立位时出现头痛或加重，恢复卧位时头痛消失或缓解。目前低颅压综合征的具体发病机制不详，最常见的病因为脑脊液漏，部分患者有硬脊膜穿刺史，绝大部分病因不明。
影像学表现
头颅CT对诊断自发性低颅压综合征没有特异性。绝大多数学者报道自发性低颅压综合征患者头颅CT未见异常。有些学者报告侧脑室、第三脑室、第四脑室、基底池和皮层沟回极狭窄。头颅CT强化扫描所见脑膜无增强与CT的敏感性较低有关。文献报告仅有约10%的患者头颅CT显示硬膜下血肿。
MRI是诊断低颅压综合征的首选检查方法。对称性弥漫性硬脑膜增厚并线样强化是低颅压综合征MＲI特征性也是阳性率最高的表现。硬脑膜增厚的病理学基础：颅压下降→脑血流量增加→硬脑膜充血水肿→硬脑膜纤维化样增厚。
低颅压综合征患者头部MＲI平扫硬脑膜呈弥漫性增厚，在T1WI呈稍低或等信号，T2WI呈稍高或高信号，T2FLAIＲ硬脑膜呈均匀弥漫性高信号;增强后可见增厚的硬脑膜呈弥漫性均匀强化，幕上、幕下硬脑膜均可受累。
此外，低颅压综合征患者特征性的MＲI表现还包括硬膜下积液/积血、静脉系统的扩张、垂体饱满、小脑扁桃体下移等，均对临床诊断有一定的指导意义，但部分患者MＲI可正常。
鉴别诊断
可引起硬脑膜强化的病变还有肥厚性硬脑膜炎、脑膜癌病、多发骨髓瘤合并浆细胞白血病、肿瘤、治疗后改变、自身免疫性疾病等，在引起弥漫性脑膜强化的疾病中，低颅压综合征最常与肥厚性硬脑膜炎相鉴别。
低颅压综合征与肥厚性硬脑膜炎及临床及影像学比较
指标
低颅压综合征
肥厚性硬脑膜炎
起病急缓
急性或亚急性
慢性或亚急性
头痛与体位相关
有
少见
多组颅神经损害
少见
常见
痫间性发作
少见
常见
脑脊液压力
偏低
正常或偏高
硬脑膜强化部位
弥漫性，主要在额叶和颞叶
弥漫性或局限性，最常发生在小脑幕、大脑镰
硬膜下积液或出血
常见，占位效应轻
少见
垂体增大
常见
少见
静脉窦扩张
常见
少见
脑下垂
常见
少见
邻近部位感染
少见
常见
参考文献
1.GrausF,DelattreJY,AntoineJC,etal.Re