小儿皮肤黏膜淋巴结综合征（mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS）又称川崎病，是年日本川崎富作医师首选报道，并以他的名字命名的疾病。本病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。高发年龄为5岁以下婴幼儿，男多于女，成人及3个月以下小儿少见。临床多表现可有发热、皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、眼结合膜充血、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等。由于本病可发生严重心血管并发症而引起人们重视，未经治疗的患儿发生率达20%～25%。
别称：川崎病
英文名称：mucocutaneouslymphnodesyndrome
英文别名：Kawasakidisease
就诊科室：儿科
多发群体：5岁以下男性婴幼儿
常见病因：未明，感染因素不确定
常见症状：发热、眼结膜及咽黏膜充血、淋巴结肿大等
■临床表现
临床常以高热（39℃以上）为最初表现，热程在5天以上，一般为一、二周，有的热退一、二天又高，热程长的可达三、四周，退热药仅短暂稍降。发热数日后掌跖面红肿且痛，躯干部出现大小不一的斑丘疹，形态无特殊，面部四肢亦有，不痒，无疱疹或结痂。发热数日两侧眼结膜充血，球结膜尤重，仅少数并发化脓性结膜炎，用裂隙灯可能查到前虹膜睫状体炎。唇面红肿、干燥和皲裂，甚至有出血；舌常呈杨梅舌，口腔黏膜充血，但无溃疡。
此外，部分病例早期有淋巴结肿大，一侧或双侧，非化脓性，数日后消退，有时肿胀波及颌下，甚至有误诊为腮腺炎，淋巴结肿仅限于颈部前三角，不痛，波及其他部位很少。病程第二周部分患儿手、足部脱皮，为从甲床移行处开始，部分可先表现为肛周脱屑。
■检查
1.实验室检查
血清学检查如白细胞计数升高、血小板增加、C反应蛋白升高、血沉加快等等，同时注意是否伴有肝肾功能损害和D-二聚体的升高。
2.辅助检查
尤其要注意心超和心电图的表现，提示是否存在心血管并发症如冠状动脉扩张和心肌损害。
■诊断
诊断可以从以下要点进行参考：
1.发热5天以上，如有其他征象，5天之内可确诊。
2.具有下列中的四条：
（1）双侧眼结膜充血，无渗出物。
（2）口腔及咽部黏膜有充血，口唇干燥皲裂，杨梅舌。
（3）急性期手足红肿，亚急性期甲周脱皮。
（4）出疹主要在躯干部，斑丘疹，多形红斑样或猩红样。
（5）颈部淋巴结肿大，直径超过1.5cm。
3.无其他疾病可解释上列表现。如有发热只伴有其他三条，但有冠状动脉瘤者亦可诊断
■鉴别诊断
1.特异性炎症疾病（感染性）
耶尔森菌感染，溶血性链球菌感染（猩红热、暴发性），葡萄球菌感染（中*性休克综合征），肺炎衣原体感染，病*感染（麻疹、流感、EBV、HIV），白色念珠菌感染、钩端螺旋体病。
2.非特异性炎症疾病
Stills病，Stevons-Johnson综合征，药物过敏，疫苗接种后，烧伤后。
■西医治疗
急性期治疗包括静脉输注丙种球蛋白、阿司匹林口服、激素等。
1.静脉输注丙种球蛋白治疗
可降低冠状动脉瘤并发症的发生率。用法为单剂量静脉滴注，10～12小时输入。建议用药时间为发病后5～10天。10天后冠脉瘤发生率增加。用药后，发热和其他炎症反应表现均于1～2天内迅速恢复。
2.阿司匹林口服
分3～4次，连续14天，以后减量顿服，或热退后3天减为小剂量口服。
3.糖皮质激素
仅用于静脉丙种球蛋白输注无反应性患儿的二线治疗。
川崎病好发于五岁以下的幼童，发生率在台湾约为五岁以下儿童人口的万分之一，男孩得到的机率约为女孩的1。5倍。川崎病最早由日本川崎富作医师于年首先发表，经过三十多年的研究，至今仍无法了解其病因，可能和感染或免疫反应有关。
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